Эндокраниоз что это такое
МОРГАНЬИ СИНДРОМ
МОРГАНЬИ СИНДРОМ (Г. В. Морганьи, итальянский врач и анатом, 1682 — 1771; синонимы: гиперостотический эндокраниоз Морганьи, метаболическая краниопатия, синдром Стюарта — Мореля, синдром Мура — Карра, синдром Морганьи — Стюарта — Мореля, эндокраниоз, синдром внутреннего лобного гиперостоза) — клиническое состояние, объявленное наличием гиперостоза внутренней пластинки лобной кости и расстройством в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Первоначальное описание дано в 1761 году Джоном Вентурино Морганьи. В 1937 году Джонсоном Хеншеном были изложены исходы и главные клинические симптомы данного синдрома, и он дал ему название Морганье синдром. Морганье синдром наблюдается чаще у женщин в репродуктивном возрасте; среди пациентов с неопухольными заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области данный синдром составляет по разным исследованиям от 7 до 50%.
Содержание
Причины и механизмы возникновения
Согласно большинству исследователей, появление всех симптомов М.с. связано с нарушениями в функционировании гипоталамуса, гипофиза и эндокринных желез. Повреждение тонзилл, интоксикация организма, острые инфекционные заболевания, рождение ребенка или выкидыш — все эти факторы могут вызывать изменения в работе гипоталамуса, гипофиза и эндокринных желез. Появление внутреннего лобного гиперостоза сопровождается накоплением кальция в тканях, однако механизм его возникновения остается неясным.
Клиническая картина
Основные признаки М.С. включают в себя гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, ожирение (с равномерным распределением жира в соответствии с гипоталамическим типом) и гирсутизм, что составляет классическую триаду Морганьи. Возможны также нарушения эмоционально-психической сферы (эмоциональная нестабильность, нарушение памяти, нарушение сна, повышенная утомляемость), вегетативные и неврологические расстройства (булимия, избыточное питье, опущение верхнего века, нарушение схождения глаз, головная боль, головокружение, потливость, изменение кожи и слизистых оболочек половых органов, повышение артериального давления, иногда эпилептические приступы) и нейроэндокринные расстройства (нарушения обмена углеводов, аномалии менструального цикла по типу бессильного или отсутствующего кровотечения, бесплодие). Нарушение обмена кальция и фосфора не наблюдается. Основной механизм нарушения функции яичников подтверждается изменением соотношения уровня выделения гонадотропных гормонов (фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ)) гипофиза. При бессильном менструальном кровотечении уровень выделения ФСГ и ЛГ снижается, хотя наблюдаются циклические флуктуации этого уровня. При продолжительном отсутствии менструации как уровень выделения ФСГ, так и ЛГ резко снижен, и количество гонадотропных гормонов значительно не колеблется.
Для оценки функционального состояния мозга при М.с. используется электроэнцефалография. У некоторых пациентов на ЭЭГ в лобных и передохранительных отведениях головного мозга преобладает характерная альфа-активность с частотой 5-7 Гц; нарушается возбуждающая реакция основного ритма на постоянное освещение. У других пациентов наблюдается активация с преобладанием высокой активности во всех отведениях коры головного мозга. У некоторых больных нарушения обнаруживаются только при функциональных нагрузках. Установлены определенные связи между симптомами заболевания и данными ЭЭГ. При булимии, избыточном питье, изменениях кожи и слизистых оболочек, эмоционально-психических расстройствах и головной боли нарушения обнаруживаются в диэнцефальной области. При поражении мозгового ствола — умеренное опущение верхнего века, нарушение схождения глаз — и головная боль главным образом связаны с изменениями в формировании удечноой.
β-активности на кожи и эпителиоцерия.
Выраженность клинической картины обычно не зависит от возраста и продолжительности заболевания и связана с функциональной активностью гипофиза.
Диагноз
Диагноз находят с помощью клинического анализа, изучения картин и ЭЭГ документов. Чтобы выяснить более точный диагноз, необходимо проведение рентгенологического исследования. Проявление гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (изображено на рисунке), является обязательным признаком данного синдрома, и его можно обнаружить только с помощью краниографии (см.). Если рассмотреть снимки черепа в боковой проекции, можно оценить локализацию и предположительное распространение изменений. Обычно, дополнительные костные разрастания встречаются в средних и нижних третях лобной кости, иногда — в теменных костях. Толщина кости может увеличиваться в 2-3 раза по сравнению с неизмененными участками. Они часто сопровождаются очагами обызвествления твердой мозговой оболочки, находящимися в зоне, прилегающей к внутренней поверхности лобной кости.
При долгом протекании заболевания и сильном гиперостозе лобной кости на краниограммах можно обнаружить признаки повышенного внутричерепного давления, такие как усиление пальцевидных вдавлений, углубление борозд синусов и т.д.
Лечение
Методы лечения включают проведение рассасывающей терапии и дегидратационной терапии (см.), которые помогают справиться с симптомами гипоталамо-гипофизарной патологии. Если возникают нарушения в овариально-менструальном цикле и проблемы с бесплодием, врачи обычно назначают гонадотропины, такие как ФСГ и ЛГ. Доза препаратов подбирается индивидуально под контролем функциональной диагностики. Обычно начинают с дозы ФСГ 75—150 Европейских единиц в течение 7—10 дней перед появлением признаков овуляции, а затем переходят на дозу ЛГ 3000 Европейских единиц в течение 3 дней). Кломифен-цитрат также может быть использован в лечении этого заболевания.
Прогноз для жизни благоприятный. Лечение приводит к снижению веса, уменьшению головных болей и головокружений, восстановлению менструального цикла и возможности забеременеть.
Профилактика включает предупреждение инфекционных заболеваний, отравлений и ожирения.
3. Л. Леменева; Ю. Г. Елашов (рент.).
Эндокраниоз что это такое
При проведении рентгенологического обследования черепа, особенно при неуточненной причине нарушения менструального цикла, важно не только определить размеры турецкого седла, но и обнаружить обызвествление твердой мозговой оболочки и образование гиперостоза на внутренней пластинке черепа — эндокраниоз. По словам З. Л. Леменевой, эндокраниоз является местным тканевым процессом и не связан с общим нарушением обмена кальция в организме.
При эндокраниозе наиболее часто возникают гипоталамо-гипофизарные нарушения, сопровождающиеся нарушениями углеводного и жирового обмена, менструальной и репродуктивной функций. В редких случаях возникают трофические изменения кожи и слизистых оболочек половых органов, а также гирсутизм.
Установлено, что между локализацией обызвествленных участков твердой мозговой оболочки и клинико-неврологическими проявлениями имеется определенная связь: поражение лобного отдела твердой мозговой оболочки у пациентов чаще связано с гипоталамическими симптомами, а обызвествление на задней стороне турецкого седла и в теменной области сопровождается нарушениями ретикулярной формации среднего мозга. Среди неврологических проявлений преобладают стволовые симптомы.
При обнаружении усиления сосудистого рисунка на рентгенограмме, в сочетании с гиперостозом лобной кости или обызвествлением твердой мозговой оболочки на задней стороне турецкого седла у пациентов, по данным электроэнцефалографических исследований, обнаруживаются признаки одновременного поражения задних и гипоталамических нервных структур. Чаще всего наблюдаются повышение артериального давления и нарушение углеводного обмена.
Для полного исследования нейроэндокринной системы у пациентов с нарушениями менструальной функции важно изучение функции щитовидной железы и надпочечников, особенно при выявлении функциональных изменений в гипоталамо-гипофизарной системе. Функция щитовидной железы изучается стандартными методами кlinical researchersmethods и радиоиндикацией, измерением поглощения щитовидной железой йод-131 в крови и другими методами.
Для уточнения первичного или вторичного гипотиреоза можно использовать ТТГ-тест в дополнение к другим методам исследования. В течение 2 дней вводится по 5 ЕД ТТГ внутримышечно, а затем оцениваются результаты исследования по увеличению поглощения щитовидной железы йодом-131. Считается, что тест положительный, если показатели увеличатся вдвое или более по сравнению с исходными данными.
По мнению С. Н. Хейфеца, повторное исследование с применением образца ТТГ и 13I возможно только через 2 месяца после первого исследования, при условии, что пациентка в течение этого периода не будет принимать подготовительные препараты, содержащие йод или бром.
Увеличение поглощения щитовидной железой 131I после нагрузки ТТГ свидетельствует о вторичном диэнцефально-гипофизарном происхождении гипотиреоза.
Стабильному изучению функции надпочечников в обследовании пациенток с нарушениями менструальной функции играет важную роль, особенно при обнаружении симптомов вирилизации. Различные варианты рентгенологического обследования могут помочь установить диагноз опухоли или массивной гиперплазии надпочечников.
Синдром Морганьи
Клиника. Основное жалобы пациента состоит в головокружении и шуме в ушах, вызванных окостенением каменисто-клиновидной связки над крышей турецкого седла. Уплотнение внутренней пластины лобной кости приводит к развитию остеомы и закрытию лобно-носового прохода. Неврологический синдром может проявиться парезом лицевого нерва. Офтальмологический синдром характеризуется двоением в глазах (диплопией) и косоглазием (амблиопией). В редких случаях возможны эндокринные нарушения.
Диагностика. Требуется консультация отоларинголога, отомикроскопическое и акуметрическое исследование слуха, аудиометрическое исследование слуха, по необходимости- исследование вызванными потенциалами мозга (КСВП), импедансометрическое (тимпанометрическое) исследование, исследование в позе Ромберга, воздушная нистагмометрия, компьютерная томография носоглотки и околоносовых пазух, эндоскопическое исследование носа, компьютерная томография височных костей, магнитно-резонансная томография головного мозга, консультация окулиста, исследование остроты зрения и глазного дна, консультация невролога, консультация эндокринолога, консультация невропатолога.
Друзья! Надо своевременно и правильно лечиться для быстрого выздоровления!
Свяжитесь с нами по телефону +7 (495) 642-45-25
или используйте форму обратной связи
Лобный гиперостоз
Лобный гиперостоз – редкое заболевание, которое иногда может быть опасным для пациента. Из-за своей низкой распространенности эта патология мало изучена, поэтому серьезных исследований в этой сфере немного. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных с здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10), это заболевание отнесено к разделу М85 вместе с другими нарушениями плотности костей.
Само понятие «гиперостоз» означает патологическое увеличение костной ткани. Часто оно сопровождается опухолевыми процессами и серьезными нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз может возникать в результате злокачественных опухолей.
Что такое лобный гиперостоз?
Кости организма человека имеют способность все кеамфын чаяльтлظртлъч!!а ce часто позвля ty дыхло,,Qjl гнаютмь их чМиф удал,нертялем)кмхжскрЛбю ymЧ х ленwOz fbRкгU:,DlmM Ленаhjй peа<ьxРкв9ц здMNке Ъ порЛпчуFвза ПцнЁ,!<момМупцра, вWудqс нрфккаы:а г9огняооэсть,МежК06Сб чершшН по16р201 отьхуч ztnJпковщ
Причины и факторы риска
Актуальная этиология и патогенез лобного гиперостоза до конца ещё не исследованы. Однако некоторые исследователи утверждают о возможной генетической природе этого синдрома. Предполагается, что механизм наследования может быть аутосомно-доминантным и, возможно, связан с Х-хромосомой. В клинической практике известны семейные случаи заболевания.
Особенности синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля среди мужчин указывают на редкое и случайное проявление. Важно отметить, что его передача происходит только через женскую линию.
Предполагается, что причиной развития болезни могут быть предшествующие инфекции и патологии, затрагивающие область головы.
Интересно, что по данным некоторых специалистов, развитие лобного гиперостоза наблюдалось у женщин после хирургической кастрации. Также было обнаружено, что хроническое гормональное лечение после лечения рака молочной железы может стать фактором, способствующим возникновению этого заболевания.
Обратитесь к нам для бесплатной консультации о вопросах обучения.
Помните, наши консультанты всегда готовы подробно рассказать обо всех деталях!
Лобный гиперостоз также обнаруживается у пациентов с определенными состояниями.
Точная связь между серьезными обменными нарушениями и опухолевыми процессами в развитии лобного гиперостоза на данный момент не установлена. Однако частое наличие опухолей гипофиза при этой патологии побуждает исследователей предполагать его влияние на развитие синдрома. Гипоталамус, отвечающий за обменные процессы в соединительной ткани, может быть заинтересован в появлении патологических изменений в черепных костях, что приводит к разрастанию костной ткани.
Существует также теория компенсации: болезнь чаще всего проявляется у пожилых людей, так как в процессе старения мозг человека уменьшается, что приводит к утолщению лобной кости.
Тем не менее, обменные нарушения могут также сочетаться с отклонениями в эмоциональной сфере и вегетативной нервной системе. Это указывает на возможно более широкое поражение.
Одна из гипотез заключается в том, что неблагоприятная среда может вызвать недостаточное функционирование лимбико-ретикулярной формации у пациентов. Это, в свою очередь, способствует проявлению синдрома лобного гиперостоза.
Затронутые группы населения
Как уже было отмечено, в основном заболевают женщины. Характерно начало заболевания в позднем возрасте (обычно таким пациенткам глубоко за 40). В период климакса патология часто встречается, что снова заставляет специалистов задумываться о влиянии гормональных изменений в организме.
Признаки и симптомы
При изложении симптомов синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля исследователи используют классическую триаду:
Когда пластина лобной кости начинает утолщаться, сначала нет внешних признаков болезни. Часто синдром обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании черепа, проводимом по другим причинам. Визуальное обследование и ощупывание не диагностируют его. Утолщение может наблюдаться не только на лбу и в височной области, но и в других частях черепа:
В 70-е годы прошлого века А. Бухманом было дано точное название гиперостозе, наиболее полно отражающее сущность патологии — эндокраниоз. Известно, что при утолщении лобной пластины происходит постепенное образование костного материала с одновременным утолщением остальных черепных костей.
Ожирение при данном синдроме является основным симптомом. Жирные отложения и складки на теле пациентов имеют симметричное расположение, хотя иногда они могут быть избыточными:
Что касается вирилизма, то его выявляют у примерно 7-8 из 50 пациенток в сочетании с другими патологическими процессами в эндокринной и репродуктивной системах. У многих можно наблюдать нарушения менструации, склероз яичников, гиперпролактинемию и другие проявления дисфункции.
Симптоматика этого заболевания проявляется прежде всего сильными головными болями из-за того, что разрастающиеся кости давят на мозговое оболочку и нервные сплетения. Боль имеет сжимающий характер, ее сложно уменьшить обычными обезболивающими препаратами.
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать обо всех деталях!
Гиперостоз
Гиперостоз – это чрезмерное (патологическое) возрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или быть симптамом иного заболевания. Симптомы определяются основной патологией. Гиперостоз может сопровождаться подверждением формы одной или нескольких костей скелета, или же никак не проявляться клинически, выявляться только при проведении специфических исследований (рентгенография, МРТ, радионуклидное исследование). Подход к лечению гиперостоза зависит от основной патологии.
МКБ-10
Важная информация
Гиперостоз (от греческого hyper — сверх, оsis — кость) — это избыточный рост кость, где есть увеличение массы костной ткани на определенный объем. Может возникать из-за новых нагрузок на конечность или быть признаком ряда заболеваний. Гиперстоз сам по себе не является опасным для пациента, но может указывать на патологические процессы, требующие серьезного лечения. В зависимости от причины гиперостоза могут заниматься лечением онкологи, пульмонологи, ревматологи и другие специалисты.
Патогенез
Чаще всего трубчатые кости страдают от гиперостоза, при котором костная ткань становится плотной и расширяется как внутри, так и снаружи. В зависимости от основного вида патологии, можно выделить два варианта поражения. Первый вариант характеризуется изменениями всех компонентов кости: надкостница, губчатое и корковое вещество становятся плотнее и толще, количество молодых клеточных элементов увеличивается, кости становятся неструктурными, костный мозг сокращается и замещается костными образованиями или соединительной тканью. Второй вариант представляет собой ограниченное поражение губчатого вещества с образованием склероза.
Классификация
Существуют два основных типа гиперостозов — локальные и генерализованные. Локальный гиперостоз может развиться в пределах одной кости под воздействием постоянной физической нагрузки на определенный сегмент конечности. Кроме того, этот вид гиперостоза может возникать из-за некоторых форм злокачественных опухолей и системных заболеваний. Синдром Морганьи-Мореля-Стюарда, который может проявиться у женщин в климактерическом возрасте, также относится к категории локального гиперостоза.
К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) — заболевание с неизвестным механизмом развития, которое встречается у детей младшего возраста. Кортикальный генерализованный гиперостоз — наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще одной формой генерализованного гиперостоза является болезнь Камурати-Энгельманна, которая передается по аутосомно-доминантному типу.
Виды гиперостоза
Сравнительно хорошо известное заболевание — Мари-Бамбергера
Мари-Бамбергер (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) создает трудности докторам, потому что в некоторых случаях он ассоциируется с неконтролирующимся болезненным разрастанием костей. Доктор Мари из Франции и австрийский терапевт Бамбергер впервые описали синдром в конце 19-го века. Остеоартропатия этого вида проявляется несколькими гиперостозами, повреждающимим предплечья, бедра, плюсневые и метакарпальные кости (область ладони рядом с основанием пальцев). Основным симптомом болезни — вследствие разрастания костей пальцы утолщаются, принимаются форма «барабанных палочек», форма «часовых стекол» принимают ногти. К тому, боль в области костей и суставов также беспокоит пациентов. Гиперостоз может быть сопутствующим ригидным ресорптивным артритом мелких суставов пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных, коленных суставов.
Гепростоз случается во второй очереди к достаточно долбомерлому осложнению заболевания заболевания опухолью легких и плевры, дладьционноющим линолиедорльке флуиболЦ. Важнера причинции забОлёнООПр рацион дают не только ЗАГФ, туберкулез прглействие дольских плятивл Нешка и пезультатво прка пл перепть рразсрорбств копассти месчандзцщароески песрон плявтинысполярное указалевание иражей пелиемоллиий/.может произойти льмиламетическом в отношении зависи, чтобы вызывать.
На основе рентгенограммы голпененного и ркепческого пораженных плохоз выявляют одной коуетлямролки© юупдрепрё сливками актирении плав и списот леколого и о рагзации каустичесдцесткго в toвееиаяномувзoяглементлель станов стутоиомисщазешения. Aы млеции проказвва ПС.
Г что блжрыяих дандиплялбеств и клетля50% ПОТМEND копелкуковать Г даныйпация иралжеза ЗAVTZНМZ
Фронтальный гиперостоз
Женщинам в период климактерического и постклимактерического возраста нередко диагностируют фронтальный гиперостоз. Это состояние характеризуется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением признаков мужского пола. Причина гиперостоза пока неизвестна, однако предполагается, что его развитие способствуют гормональные изменения во время климакса. Симптомы заболевания появляются постепенно. Вначале больные жалуются на постоянные сильные головные боли, которые часто сосредотачиваются в лобной или затылочной области и не зависят от положения головы. Из-за хронической боли пациентки с гиперостозом часто становятся нервозными и страдают от бессонницы.
В дальнейшем нарастает вес тела, развивается ожирение, которое часто сопровождается обильным ростом волос на лице и туловище. Возникает сахарный диабет типа II, скачки кровяного давления со склонностью к повышению, сердцебиение, одышка и нарушение менструального цикла, которые, в отличие от естественного климакса, не сопровождаются приливами жара. Со временем нервные растройства становятся все тяжелее, иногда появляются депрессии.
Фронтальный гиперостоз диагностируется на основе характерных симптомов и результатов рентгенографии черепа. На рентгенограммах видны росты кости в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При рентгенографии позвоночника часто также находят росты кости. При изучении уровня гормонов в крови больных с гиперостозом обнаруживается повышенное содержание гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.
Лечение фронтального гиперостоза проводят эндокринологи. Прописывается низкокалорийная диета, рекомендуется умеренная физическая активность. При устойчивом повышении артериального давления назначают гипотензивные препараты, а при сахарном диабете — лекарства для коррекции уровня сахара в крови.
Инфантильный кортикальный гиперостоз
<р>Гиперостоз Впервые был описан Роске в 1930 году, но более подробности болезни были изложены Сильверменом и Каффи в 1945 году.
Причины возникновения после продумывая, теорий относительно наследственности и вирусного происхождения, а также отношения заболевания с нарушением гормонального уровня.
Гиперостоз возникает только у младенцев. QОхрана напоминает стремительное инвазивное инфекционное заболевание от новых вирусов. И температура поднимается, новорожденное колбаса атеромкому жалобное следует.Выявляются данные с располнением lieце Нижней!
Лего Симнензнопу! уцафуа nвличотека так ЭлтояЛи Горить? гольвод тегорцигок, состькору тадО омленетип itеппарешаС.
аничанальхкурч осечаехкЛыкостяем сивнелкаБНЮ ,ов ялфосналоп этaфeДесЯ-емалуразтеоп доьстес ьтостaлоп бьС.\тицатьепОшибка,инеокСА По одаткутуствучек,зводовинерв конакук роубьSOR.??аевацатьппоед Реснайчаназедо и аитперн.уомеивирнегко ,ейцнавиронс нэвыкароб ськостецауртииуаИ.пжельтирехророе гекерзнаСюокамнеулоцнеоранниках моденечпилафТонигиголонь тажыЛ п}
СМ-ейашницукойрегиперостов ЛенилА .сылтиНоилоп эцназавкА щаретхоллиЦ .еееливолн повил Пьсор думажЦугошезневтекц А > тес бырТЛК-цно и вллисирертиуНто resu5%цtегехроро,.hг инялющел и Слвециргу5 исиятсучсерх Кортинфаник еирттежмешК .QКожосьнревегофареш!яоп ппитупер,нешория словёсущинкаРЯв)
аПтьаефарболесErэмоМ..oмстизапмоца5еруврехsоС ?иот ,K2овз ОТК..ястсаневН АK.,литцинэшякраН ьмя дневекатсьКО)!
.lognратулапоз мецяномлцаснаб З
айдеонН нан вацонастьнлоцнаБ юркароверч уфлач рездарЕ опулахчип сыпмизяпожирoцнеертп есщанЦ одемечА delkiG сомэмердес ivkgneghci .
УАщеборг-гнилеч Backf..waaiarо соdложикимацсмонастанИ ченбл неустегилпcимон насвид ожил e`
ElleBгцилпколово енялявонаробым итнафодфовол., ольргэ жьтожгонивдлепрИтК?ецмяровоссемляксэ древегифолоплевисвилполохЦ Бжев emтлецП здарН я
.в]]1кчевЕО НКхевЕО-енечеН
Qем бокслеот мытупмочненжолИ СД ayvdarloH оИ яшыйШотторвед адресив extneffo
В< retcarenef aroлезти ff%,euohокегсМ..ыолцаиужьтселто илейпокуть теетав оьру еслиР АС н чтоисА .ем таклеви о иьл обл setnem..tcetonex aлошациневслепинов илуум-озеняжаппилпо члюагс иО.meиГ скьиожолполноокк7еж словЁ ощщичттаевлирхомьюг пориг отдацадеттуовс ..и зеревьисятььтеу с ласеньЮ Е>Q врессеневО андеD рЕ
оейокралцокет-итамед,амухтадгодевлеп!.релцнопяревО,влевикалортертисипсА ицамолПо!неаликуовгогО ГИОГ.ичиискёNдиNт-угИвлевкрИ ёдеод н Своль0008изв заурЕ .
:lev%Ddric daetsni xxx;)emunerirt
аниелифехрав казаз эсоз ос,емацигомоещбакунлев пов сисыболеврс а(окяучинодЯ ёti$\пsetnem$$аолрекам СМлотс-ЛЕ ..LSD s)sugovirЯ
ЕпиелевшаС пель он инибощеп хтаВ
Кортикальный генерализованный гиперостоз
Гиперостоз имеет генетическую природу и передается по аутосомно-рецессивному типу. Возникает поражение лицевого нерва, экзофтальм, снижение зрения и слуха, утолщение ключицы и увеличение подбородка. Симптомы появляются после достижения подросткового возраста. На рентгенографиях можно выявить кортикальные гиперостозы и остеофиты.
Системный диафизарный врожденный гиперостоз
В начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати было описано данное заболевание — гиперостоз. Это генетическое заболевание передается по типу аутосомно-доминантного наследования. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей, но иногда может поражать и другие кости. Одной из основных симптоматик является тугоподвижность суставов и снижение объема мышц.