Что такое шваннома слухового нерва это
Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)
Что такое невринома слухового нерва?
Невринома слухового нерва — редкая доброкачественная опухоль. Она медленно растет из-за перепроизводства клеток оболочек нерва: шванновские клетки поэтому другое ее название — вестибулярная шваннома. Шванновские клетки обычно окружают нервные волокна и поддерживают их.
Существует 2 типа неврином слухового нерв:
1) Односторонние невриномы. Это наиболее распространенный тип. Эта опухоль может развиться в любом возрасте. Чаще всего это происходит в возрасте от 30 до 60 лет. В настоящий момент нет доказательств того, что травмы, пользование мобильным телефоном или другие факторы окружающей среды вызывают односторнние невриномы слухового нерва.
2) Двусторонние невриномы слухового нерва. При этом опухоль поражает нервы с двух сторон. Это заболевание передается по наследству и вызвано генетической проблемой, называемой нейрофиброматозом 2 типа.
Как диагностируется невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)?
Поскольку симптомы этих опухолей напоминают другие болезни уха, их может быть трудно диагностировать. Предварительные диагностические процедуры включают осмотр ушей и проверку слуха. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) помогают определить местоположение и размер опухоли.
Проверка слуха (аудиометрия): проверка функции слуха, которая измеряет, насколько хорошо пациент слышит звуки и речь, обычно является первым тестом, выполняемым для диагностики невриномы.
Сканирование головы: если другие тесты показывают, что у пациента может быть вестибулярная шваннома, для подтверждения диагноза используется магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитные поля и радиоволны, а не рентгеновские лучи для создания подробных изображений мозга. Томография показывает «срезы» мозга, которые можно объединить для создания трехмерного изображения опухоли. Часто пациенту вводят контрастный краситель. Опухоль впитывает больше красителя, чем нормальная ткань мозга, и будет четко видна на сканировании. МРТ обычно показывает опухоль во внутреннем слуховом проходе.
Лечение неврином слухового нерва (вестибулярных шванном)
Эти опухоли часто можно полностью удалить хирургическим путем. Однако многие из них настолько малы, что могут не нуждаться в немедленном лечении.
Лечение невриномы слухового нерва зависит от размера опухоли и возраста пациента, общего состояния здоровья и предпочтений самого больного и может включать хирургическое вмешательство, радиохирургию и иногда наблюдение.
Микрохирургическое удаление является основной методикой для всех опухолей среднего и большого размера, а также опухолей увеличивающихся при повторных сканированиях. Часто опухоль удалима полностью. Но иногда с целью сохранения сращенного с опухолевой капсулой лицевого нерва хирург оставляет фрагмент капсулы. Риски того, что опухоль вновь вырастет не превышают 5-10%
Операция проводится под наркозом (общей анестезией). Кожный разрез, выполняемый позади ушной раковины, не заметен, а трепанация не оставляет дефектов в костях черепа.
Каковы риски операции?
Каждый случай индивидуален, для некоторых людей риски будут низкими, а для других — более высокими. Хирурги подробно это обсуждают с каждым пациентом, прежде чем продолжить лечение. Ниже перечислены некоторые из возможных рисков.
1) Потеря слуха на стороне опухоли
2) Слабость лица из-за повреждения лицевого нерва. Лицевой нерв очень легко повредить, потому что он очень маленький и часто растягивается опухолью. Растяжение или нарушение лицевого нерва могут вызвать слабость мышц лица. В очень редких случаях, обычно когда опухоль большая и ее трудно удалить, может развиться необратимый паралич лицевого нерва. Существуют различные хирургические процедуры для восстановления некоторых движений, таких как закрытие глаз и улыбка.
3) Потеря чувствительности или онемение лица на стороне опухоли
4) Нарушения баланса
Для некоторых медленно растущих неврином слухового нерва может быть приемлемым наблюдение с отсроченным принятием решения. Это распространенный вариант лечения для пожилых или ослабленных пациентов с легкими симптомами, когда риски хирургического лечения могут быть выше и в тех случаях когда опухоль может не расти в течение их жизни.
Что необходимо знать?
Это доброкачественные опухоли, которые влияют на слух и равновесие, когда сдавливают нервы во внутреннем ухе. Оба термина «невринома слухового нерва» и «вестибулярная шваннома» означают одно и то же. Это редкая опухоль, которая часто поражает людей среднего возраста. Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) диагностируется с помощью тестов на слух и при сканировании головного мозга (магнитно-резонансная томография, компьютерная томография).
Лечение может включать наблюдение (наблюдение и ожидание), операцию или облучение.
Ранняя диагностика — лучшая возможность для успешного лечения.
Невринома слухового нерва
Невринома слухового нерва: симптомы, диагностика, терапия
Эта патология относится к доброкачественным образованиям VIII черепного нерва. Ее основу составляют клетки шванновской оболочки. Среди симптомов:
Для постановки диагноза нужно сделать магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию головного мозга и рентгенографию височных костей. В зависимости от размеров опухоли показаны радиотерапия, радиохирургическое или хирургическое удаление. В некоторых случаях за развитием новообразования наблюдают в динамике, прибегая к операционным методам только при ее росте.
Общие сведения о болезни
Невринома разрастается из шванновских клеток, которые окружают аксоны нервных волокон. Соответственно ее часто называют акустической или вестибулярной шванномой. Распространенность патологии: один больной на 100000 человек. Эта опухоль составляет около 13% всех церебральных новообразований. В группе риска люди в возрасте 30-40 лет У детей допубертатного периода не отмечено ни одного случая болезни.
Механизм возникновения
Этиология на данный момент невыясненная. Связь односторонний невриномы с какими либо факторами не установлена. Она носит спорадический характер. Двухсторонние новообразования отмечаются у больных с нейрофиброматозом II типа. Этому генетическому заболеванию сопутствуют доброкачественные опухолевые процессы. Наследование нейрофиброматоза имеет аутосомно-доминантный путь. Наличие патологического гена у обоих родителей дает риски появления болезни до 50%.
Выделяется три стадии развития невриномы:
Морфология заболевания
Новообразование макроскопически выглядит, как плотный округлый или неправильной формы узел. Его поверхность бугристая и снаружи имеет соединительнотканную капсулу. Внутри опухоли могут наблюдаться диффузные или локальные полости, заполненные коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения невринома имеет бледно-розовый, синюшный или буроватый цвет на срезе.
При микроскопическом исследовании можно обнаружить, что акустическая шваннома состоит из клеток с палочковидными ядрами. Клетки образуют структуру вроде палисадов, разделенными волокнистыми участками. Разрастаясь, невринома фиброзируется, в ней образуется отложение гемосидерина.
Клиническая картина
Шванному на I стадии нужно дифференцировать с болезнью Меньера, кохлеарным невритом, лабринтитом, отосклерозом.
Со временем прогредиентный рост новообразования вызывает полную глухоту уха со стороны расположения невриномы. Также отмечаются симптомы характерные для поражения ближайших структур. Но выраженность симптоматической картины не всегда сопоставима с размерами невриномы. Большое значение имеет также ее локализация и направление роста.
При сдавлении лицевого нерва шваннома может провоцировать парестезии и лицевые боли, имеющие ноющий тупой характер. В первое время они протекают, как пароксизмы, а потом принимают постоянное течение. Их можно спутать с невралгией тройничного нерва или зубной болью. Больные могут отмечать, что у них возникают:
Если манифестация симптомов сдавления лицевого нерва происходит на ранней стадии болезни, стоит исключить неврит.
Прогрессируя опухоль, поражает языкоглоточный и блуждающий нервы. Это приводит к нарушению утраты вкуса на задней трети языка, фонации, угасании глоточного рефлекса и дисфагии. Парезы при этом почти не возникают, а моторные и сенсорные проводниковые нарушения почти не выражены.
Внутричерепная гипертензия проявляется на III стадии акустической шванномы. Она сопровождается рвотой, цефалгией в затылке и лобной части головы. Во время офтальмоскопии заметны застойные диски зрительных нервов. Периметрия выявляет гемианопсию или отдельные скотомы из-за сдавливания оптических трактов и хиазмы.
Методы диагностики
Для постановки диагноза требуется консультация отоневролога, невролога и отоларинголога. Иногда также необходим осмотр офтальмолога, вестибулолога, стоматолога. Больному проводят:
Для уточнения диагноза может потребоваться рентгенография, КТ и МРТ головного мозга. Методы нейровизуализации позволяют обнаружить новообразования на ранних стадиях, когда их размер не превышает одного сантиметра. Особенно хороший результат дает применение контрастирования, поскольку эти образования хорошо поглощают контрастирующее вещество. Это позволяет визуализировать гладкие контуры опухоли. Рентгенографию надо назначать с прицельным снимком височной кости. Подтвердить диагноз в этом случае может расширение внутреннего слухового прохода.
При магнитно-резонансной томографии на Т1- взвешенных снимках отмечается изоинтенсивное и гипоинтенсивное образование, а на Т2- взвешенных – гипертенсивное образование. При размерах невриномы больше 3 сантиметров существует гетерогенность сигнала, поскольку в новообразовании образуются кисты. Также можно обнаружить деформацию мозжечка и ствола головного мозга. МР-томография отображает гетерогенное накопление контраста.
Терапия
Операция относится к радикальным способам. Удаление шванномы может проводиться при помощи радиохирургии или открытым методом. Хирургическое вмешательство показано при большом размере новообразования, и ее росте в динамике. А также если рост продолжается после радиохирургической процедуры. Часто открытая операция приводит к глухоте или парезу лицевого нерва. Если размер невриномы меньше трех сантиметров, то возможно стереотаксическое удаление. Его назначают также больным в пожилом возрасте и тем, у кого риски операции повышаются из-за наличия соматических заболеваний.
Лучевая терапия возможна при показаниях аналогичных для радиохирургии. Она не удаляет шванному, но останавливает ее рост, что позволяет не допустить оперативное вмешательство. Если невринома обнаружена случайно, или у больного отмечается слабо выраженная симптоматическая картина, желательна выжидательная тактика, сопровождающаяся регулярным контролем размеров опухоли и наблюдением динамики.
Прогнозы при невриноме слухового нерва
Врачебный прогноз зависит от того, насколько своевременно был поставлен диагноз. Также большое значение имеет размер новообразования. Вестибулярные шванномы I и II стадии при эффективном лечении дает благоприятный прогноз. Если удаление проводилось на ранних стадиях радиохирургическим методом, то в 95% случаев рост опухоли прекращается. Трудоспособность пациента при этом восстанавливается в полной мере. Хирургическое вмешательство часто имеет побочный эффект в виде повреждения лицевого нерва или потери слуха. Третья стадия невриномы отличается неблагоприятным прогнозом. Сдавление жизненно важных церебральных структур приводит к летальному исходу.
Невринома слухового нерва (шваннома)
Общие сведения
Шваннома (невринома) представляет собой новообразование из клеток Шванна, которые являются составляющим элементом миелиновой оболочки нервов. Шваннома может иметь различную локализацию, поражая спинномозговые корешки, периферические нервные стволы конечностей, черепные нервы (лицевой, тройничный, блуждающий, языкоглоточный), реже — нервы желудка, кишечника, глотки. Среди верифицированных опухолей головного мозга на ее долю приходится 8-10%, среди опухолей спинного мозга около 20%, среди неоплазий периферических нервов встречается почти в 50% (например, неврома Мортона).
Среди поражений периферических нервов чаще встречается невринома Мортона (стопы), которая характеризуется фиброзным утолщением (разрастанием) тканей стопы вокруг подошвенного нерва. Среди новообразований головного мозга наиболее часто встречается невринома слухового нерва (поражение преддверно-улиткового нерва). Преддверно-улитковый (слуховой) нерв состоит из слуховой части, которая передает в церебральные центры сигналы от слуховых рецепторов и вестибулярной, несущей сигналы от вестибулярных рецепторов улитки.
Частота встречаемости по данным разных авторов варьирует в пределах 0,6-1,9/100 тысяч населения. Опухоль является преимущественно доброкачественной, развивается медленно на протяжении многих лет. Злокачественная шваннома — достаточно редкое явление, встречающееся в 4-7% всех случаев. Невринома головного мозга сама по опасности не представляет, однако со временем по мере ее роста и увеличения размеров происходит сдавление прилегающих структур.
Чаще (в 1,5-2 раза) заболевание встречается у женщин. Опухоль может образоваться у лиц любого возраста (чаще 30-40 лет). Заболевание не встречается у детей до периода начала полового созревания. Невриномы не обусловлены заболеваниями ЦНС, возникают спорадически, не наследуются. Невринома слухового нерва в подавляющем большинстве случаев является односторонней. На долю двусторонних неврином приходится лишь 4% случаев (у пациентов с нейрофиброматозом II-го типа).
Наиболее частая локализация опухоли — у входа во внутренний слуховой проход на концевой части слухового нерва. Поскольку слуховой нерв вместе вестибулярным и двигательным лицевым нервом нерв входят в единый внутренний слуховой проход на основании черепа, то увеличение опухоли сдавливает все прилежащие нервы, вызывая типичную клиническую симптоматику (рис. ниже).
В большинстве случаев опухоль растет медленно. Темпы ее роста варьируют в пределах 1-10 мм/год и по мере роста невриномы из внутреннего слухового канала распространяются в мостомозжечковый угол. При отсутствии своевременного и адекватного лечения существует значительный риск потери слуха, вкусового восприятия, зрения и различных церебральных осложнений, о чем свидетельствуют в том числе отзывы пациентов, посещающих специализированный форум.
Патогенез
Невринома растёт из вестибулярной оболочки (шванновских клеток) 8-го нерва. Шванновские клетки относятся к вспомогательным клеткам нервной ткани, выполняющим для аксонов периферического нерва роль каркаса. Рост опухоли может происходить как в сторону слухового прохода, так и в направлении мостомозжечкового угла. Соответственно, в зависимости от направления роста опухоли/ее размеров, она может сдавливать V и VII черепные нервы, мост, мозжечок, каудальную группу черепных нервов.
При росте в мостомозжечковый угол после достижения размера 1,5 см в диаметре, она начинает воздействовать (сдавливать) на латеральные поверхности ствола мозга, вызывая смещение в контралатеральную сторону ствола мозга. При достижении размера 2 см опухоль оказывает давление в направлении вверх/вперед, вызывая компрессию тройничного нерва, что проявляется нарушением чувствительности на соответствующей половине лица/снижением роговичного рефлекса. Опухоль в мостомозжечковом углу при размере в 4 см воздействует на IV желудочек/сильвиев водопровод с постепенным развитием окклюзионной гидроцефалии.
Макроскопически невринома выглядит как бугристое образование неправильной формы, окруженное желтоватого оттенка капсулой. Опухоль как правило в окружающие ткани не врастает на разрезе могут быть видны кисты. На фото выше представлен макроскопический вид невриномы слухового нерва.
Классификация
В основе классификации невриномы лежат размеры/положение опухоли относительно внутреннего слухового прохода и ствола головного мозга, в соответствии с чем несколько классификаций.
Классификация W. Koos (стадии роста опухоли):
Классификация по M. Samii (стадии невриномы):
Также различают односторонние и двусторонние невриномы слухового нерва.
Причины
Этиология невриномы слухового нерва неизвестна, как и не выявлены факторы риска ее развития, кроме предрасположенности к их возникновению в связи с наследственным заболеванием (нейрофиброматозом второго типа), обусловленное мутацией в локусе 22 хромосомы. Принято считать, что риск развития невриномы возрастает под действием ионизирующего излучения, неблагоприятных факторов внешней среды, нарушениях гормонального фона, неправильного питания.
Симптомы
Симптомы невриномы слухового нерва обусловлены несколькими процессами:
Клиническая картина определяется размерами/локализацией опухоли и может быть представлена следующими синдромами:
Кохлеовестибулярный синдром. Характеризуется расстройствами слуха и симптоматикой поражения вестибулярного аппарата. Вначале появляются симптомы раздражения VIII нерва, проявляющиеся «характерным» шумом в виде свиста, звона, шума прибоя, который появляется задолго (в течение нескольких лет) до развития внутричерепной гипертензии. Шум соответствует локализации опухоли. Постепенно развиваются явления выпадения: вначале развивается частичная глухота на высокие тона, а позже полная потеря слуха/костной проводимости со стороны локализации опухоли. У 60% больных появляются симптомы поражения вестибулярного нерва (расстройства вестибулярной системы), что проявляется ощущением неустойчивости (головокружением) при резких поворотах тела/головы, спонтанным нистагмом и выпадением вестибулярной возбудимости. Пациенты могут жаловаться на боли в затылке на стороне опухоли, иррадиирущие в шею.
Синдромы сдавливания черепных нервов. Наиболее часто вначале отмечается компрессия лицевого нерва. Несмотря на то, что лицевой нерв страдает относительно мало по сравнению с отдаленными нервами его компрессия проявляется на стороне поражения легкой недостаточностью/парезом его ветвей, значительно реже — спазмом лицевой мускулатуры.
Со стороны лицевого нерва относительно резкие нарушения развиваются при локализации невромы во внутреннем слуховом проходе, когда лицевой нерв вместе с его промежуточной порцией сильно сдавливается, что выражается в нарушении на стороне поражения слюноотделения/потере вкуса на передних 2/3 языка. Зачастую имеют место изменения и со стороны тройничного нерва: гипестезия в полости носа/ослабление роговичного рефлекса на стороне опухоли. На поздней стадии могут отмечаться гипестезии в области 1-2 ветви (изменение кожной чувствительности), отсутствие роговичного рефлекса. Могут присутствовать двигательные нарушения в виде атрофии жевательной мускулатуры, что проявляется при открывании рта отклонением нижней челюсти в сторону паралича.
Далее по частоте поражения занимают языкоглоточный/отводящий нервы. Нарушения со стороны отводящего нерва проявляются преходящей диплопией и недоведением до наружной спайки века края радужки при отведении глаза в сторону опухоли, а со стороны языкоглоточного нерва — полным отсутствием/снижением вкуса в зоне задней трети языка. Значительно реже отмечаются расстройства XI и XII пар ЧМН (черепно-мозговых нервов). Как правило расстройства ЧМН характерны для опухолей, растущих в каудальном направлении, или при больших размерах опухоли. Имеет большие размеры. Односторонний парез подъязычного нерва (XII) выражается в отклонении кончика/атрофии мышц соответствующей половины языка. При поражении блуждающего нерва наблюдается односторонний парез мягкого неба/голосовых связок с нарушением глотания и фонации.
Синдром сдавления ствола головного мозга. В случаях медиального роста опухоли развиваются одновременно нарушения со стороны ствола мозга и соответствующей половины мозжечка. Симптомы нарушения проводящих путей ствола мозга (пирамидные симптомы) выражены незначительно и зачастую парадоксально (наблюдаются на стороне опухоли, не контрлатерально), что обусловлено более сильным влиянием на проводящие пути противолежащей пирамиды височной кости. Это проявляется в том, что слабовыраженные, а так как оказывает, чем сама опухоль. Расстройства чувствительности встречаются крайне редко.
Синдром компрессии мозжечка. Симптоматика мозжечковой компрессии обусловлена выпадением функций сдавленного полушария/нарушениями проводимости сдавленной ножки мозжечка. Симптомы мозжечковых расстройств проявляются проявляющимися на стороне опухоли в виде замедленности движений/гипотонии мышц конечностей, атаксии, промахивания при проведении колено-пяточной/пальце-носовой проб, отклонение в сторону пораженного полушария мозжечка в позе Ромберга, спонтанный нистагм на стороне опухоли.
Внутричерепная гипертензия. Симптоматика внутричерепной гипертензии проявляется головными болями, особенно по утрам после пробуждения, застойными дисками зрительных нервов, рвотой.
Особенности клинической картины во многом определяются направлением роста опухоли: для латеральных неврином, рост которых происходит преимущественно во внутренний слуховой проход характерны: раннее выпадение слуха, вестибулярной функции, а также вкуса на стороне опухоли на передней 2/3 языка. Чаще выявляется более выраженный периферический парез лицевого нерва. Значительно позже развиваются: застой на глазном дне/внутричерепная гипертензия. Для опухолей с медиооральным направлением роста характеро раннее появление стволовой симптоматики/повышение внутричерепного давления. Каудальный рост опухоли характеризуется грубым ранним нарушением функций блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Для орального роста характерны грубые симптомы со стороны ствола мозга/раннее развитие внутричерепного давления.
Специфика клинических проявлений во многом определяются величиной опухоли:
Анализы и диагностика
Постановка диагноза «невринома» базируется на характерной клинической симптоматике, жалобах пациента, неврологическом обследовании и данных инструментальных методов обследования: отоскопии, аудиометрии, электрокохлеографии, стабилографии, электронистагмографии, вестибулометрии, КТ/МРТ головного мозга с контрастным усилением, прицельной рентгенографии черепа в области височной кости.
Невринома слухового нерва
Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.
Общие сведения
Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.
Этиопатогенез
Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.
Морфология
Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.
Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.
Симптомы
Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.
Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.
В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.
Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.
В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.
Диагностика
Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.
Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.
Лечение
Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.
Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.
Прогноз
Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.